Αγγειίτιδες

Αγγειίτιδες

Τι είναι οι αγγειίτιδες; Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχουν ως κύριο και κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν στη στένωση ή και στην απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται  είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικές και οι κλινικές τους εκδηλώσεις. Σύμφωνα με πρόσφατη (2012) διεθνή συναινετική συνδιάσκεψη οι αγγειίτιδες διακρίνονται με βάση το μέγεθος των προσβαλλόμενων αγγείων σε: Αγγειίτιδες μεγάλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν την αορτή και τους κύριους κλάδους της, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα Αρτηρίτιδα Takayasu  Αγγειίτιδες μεσαίου μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις σπλαχνικές αρτηρίες και τους κλάδους τους, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους  Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Νόσος του Kawasaki       3.  Αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις μικρές ενδοπαρεγχυματικές αρτηρίες, αρτηρίδια, τριχοειδή και φλεβίδια, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες και φλέβες μεσαίου μεγέθους    3.1. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ANCA αντισώματα Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener) Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg-Strauss) Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα  3.2. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ανασοσυμπλέγματα Σύνδρομο Goodpasture IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein) Κρυοσφαριναιμική αγγειίτιδα Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων      4.  Αγγειίτιδες ποικίλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού μεσαίου, μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες, τριχοειδή) Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet Σύνδρομο Cogan      5.  Αγγειίτιδες ενός οργάνου: Αφορούν αρτηρίες ή φλέβες οποιουδήποτε μεγέθους ενός μόνο οργάνου χωρίς να έχουν χαρακτηριστικά ενδεικτικά περιορισμένης έκφρασης συστηματικής αγγειίτιδας Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος  Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων      6.  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστηματική νόσο Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα   Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σαρκοείδωση κ.ά     7.  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με πιθανό αιτιολογικό παράγοντα Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με φάρμακο (π.χ. υδραλαζίνη)    Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας Β Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας C Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον κακόηθες νεόπλασμα Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σύφιλη κ.ά. Ακολουθεί συνοπτική περιγραφή των κυριότερων και συνηθέστερων αγγειιτίδων. 1.  Κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα Τι είναι η κροταφική αρτηρίτιδα; Η κροταφική αρτηρίτιδα προσβάλλει μεγάλου και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, αλλά κυρίως προσβάλλει τους κρανιακούς κλάδους των αρτηριών που εκφύονται από το αορτικό τόξο. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι ηλικίας άνω των 50 ετών και η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Στην πρώτη πανελλήνια επιδημιολογική έρευνα για τις ρευματικές παθήσεις ( Ελληνικά / Αγγλικά) στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, ο επιπολασμός της κροταφικής αρτηρίτιδας, δηλ. η συχνότητά της, βρέθηκε στο επίπεδο του 0,8‰ των ατόμων ηλικίας 50 ετών και πάνω. Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κροταφικής αρτηρίτιδας; Στα κυριότερα συμπτώματα, κλινικά σημεία και εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα περιλαμβάνται: Εμφάνιση νέας ή νέου τύπου κεφαλαλγίας. Εντοπίζεται συνήθως στην κροταφική ή/και στην ινιακή χώρα της κεφαλής και μπορεί να συνοδεύεται από ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής την οποία αντιλαμβάνονται οι ασθενείς όταν φορούν γυαλιά ή χτενίζονται ή ξαπλώνουν σε μαξιλάρι. Διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου, δηλ. εμφάνιση πόνου στη γνάθο κατά τη διάρκεια της μάσησης, ο οποίος υποχωρεί με τη διακοπή της μάσησης. Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός, ανορεξία, αίσθημα κόπωσης και απώλεια βάρους. Σε ποσοστό μάλιστα 15% περίπου των ασθενών ο πυρετός είναι η μοναδική εκδήλωση της νόσου και γι’ αυτό οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται συνήθως σε εξαντλητικό έλεγχο για πυρετό άγνωστης αιτιολογίας. Επίσης, σε ασθενείς 65 ετών και πάνω, που παρουσιάζουν πυρετό άγνωστης αιτιολογίας, η κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί τη συχνότερη αιτία του πυρετού, αντιπροσωπεύοντας το 15-20% όλων αυτών των περιπτώσεων. Ρευματική πολυμυαλγία, που χαρακτηρίζεται από πόνο στον αυχένα, στους ώμους, στους γλουτούς και στα ισχία. Ο πόνος αυτός συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία, δηλ. δυσκολία στις κινήσεις, διάρκειας πάνω από μισή ώρα.  Διαταραχές στην όραση, όπως θόλωση της όρασης, διπλωπία, απώλεια όρασης. Η εμφάνιση τέτοιας διαταραχής αποτελεί επείγουσα κατάσταση και επιβάλλει άμεση εκτίμηση, διότι η άμεση διάγνωση και κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση μπορούν να εμποδίσουν την τύφλωση. Νευρολογικές εκδηλώσεις, όπως μονονευροπάθεια, περιφερική πολυνευροπάθεια άνω και κάτω άκρων και, σπάνια, παροδικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια. Διαλείπουσα χωλότητα των άνω και, σπάνια, των κάτω άκρων, δηλ. εμφάνιση πόνου στα άνω ή στα κάτω άκρα κατά τη διάρκεια χειρωνακτικής εργασίας ή βαδίσματος αντίστοιχα. Ο πόνος αυτός υποχωρεί όταν ο ασθενής σταματήσει τη χειρωνακτική εργασία ή το περπάτημα.   Ευαισθησία στην ψηλάφηση, πάχυνση και μείωση της έντασης των σφύξεων ή απουσία των σφύξεων των κροταφικών αρτηριών κατά την ψηλάφησή τους (Εικόνα 1). Αναιμία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) στον ορό του αίματος. Θετική βιοψία κροταφικής αρτηρίας (Εικόνα 2). Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της κροταφικής αρτηρίτιδας; Τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) αποτελούν τη θεραπεία εκλογής για την κροταφική αρτηρίτιδα διότι πρώτον ελέγχουν ταχύτατα, μέσα σε 1-3 ημέρες, τα συμπτώματα της νόσου και δεύτερον εμποδίζουν την εμφάνιση των σοβαρών ισχαιμικών εκδηλώσεων της νόσου, όπως είναι η απώλεια της όρασης και τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια. Η πλήρης διακοπή της κορτιζόνης είναι συνήθως εφικτή μετά από θεραπεία διάρκειας 2-4 χρόνων. Σε μερικές όμως περιπτώσεις μπορεί να χρειάζεται είτε χορήγηση χαμηλών δόσεων κορτιζόνης για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα είτε θεραπεία με  συνδυασμό κορτιζόνης και μεθοτρεξάτης. Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε το χρονικό διάστημα της ανάγκης εφαρμογής της θεραπευτικής αγωγής είναι το ίδιο σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα του ασθενούς  αυτού.   2.  Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Τι είναι η οζώδης πολυαρτηρίτιδα; Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες οποιουδήποτε οργάνου. Είναι σπάνια νόσος και υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 5 έως 10 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Είναι συνήθως ιδιοπαθής, δηλ. άγνωστης αιτιολογίας, αλλά μπορεί σε μερικές περιπτώσεις να σχετίζεται αιτιολογικά με τον ιό της ηπατίτιδας Β και σπάνια με τον ιό της ηπατίτιδας  C ή με λοίμωξη με τον παρβοϊό Β19. Αγγειίτιδα τύπου οζώδους πολυαρτηρίτιδας εχει περιγραφεί σε λίγες περιπτώσεις ασθενών με κακοήθη νεοπλάσματα και κυρίως με λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα. Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας; Στα κυριότερα συμπτώματα, κλινικά σημεία και εργαστηριακά ευρήματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας περιλαμβάνονται: Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός και κακουχία. Περιφερική νευρίτιδα τύπου πολλαπλής μονονευρίτιδας, που είναι η συχνότερη εκδήλωση της νόσου και αρχίζει συνήθως στα κάτω άκρα με προσβολή ενός νεύρου, ενώ με την πάροδο του χρόνου προσβάλλονται και άλλα νεύρα στα κάτω και στα άνω άκρα. Τα κύρια αρχικά συμπτώματα αυτής της νευρίτιδας είναι πόνος, αισθητικές διαταραχές, όπως υπαισθησία ή υπεραισθησία, και μουδιάσματα ενώ μπορεί να ακολουθήσει και παράλυση χεριών ή ποδιών (Εικόνα 3-Α και Β). Διάφορες δερματικές βλάβες, όπως π.χ. υποδόρια οζίδια, δικτυωτή πελίωση, δηλ. κοκκίνισμα του δέρματος που μοιάζει με δίχτυ, και εξελκώσεις του δέρματος (Εικόνα 3-Γ, Δ & Ε)). Προσβολή των νεφρών που εκδηλώνεται με υπέρταση ή ισχαιμική νεφροπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια. Μυαλγίες. Αρθραλγίες, δηλ. πόνος στις αρθρώσεις χωρίς άλλα συμπτώματα ή σημεία φλεγμονής. Αρθρίτιδα, παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων. Προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα με συνηθέστερο σύμπτωμα τον κοιλιακό πόνο, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και εντερορραγία ή διάτρηση του εντέρου. Ορχίτιδα, δηλ. φλεγμονή όρχεος που εκδηλώνεται με διόγκωση και πόνο.  Ποια είναι τα εργαστηριακά ευρήματα στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα;  Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι: Λευκοκυττάρωση, Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων  Αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) στον ορό του αίματος Θετικές ορολογικές εξετάσεις ως προς τον ιό της ηπατίτιδας Β ή C σε περιπτώσεις οζώδους πολυαρτηρίτιδας που σχετίζονται αιτιολογικά με τους ιούς αυτούς Θετική βιοψία πάσχοντος οργάνου. Μικροανευρύσματα σε σπλαχνική αρτηριογραφία (Εικόνα 4) Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας; Τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) αποτελούν τη βάση της θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Σε περιπτώσεις μη ανταπόκρισης ή πολυσυστηματικής και σοβαρής νόσου, τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με κυκλοφωσφαμίδη. Ωστόσο, τονίζεται ότι κάθε ασθενής με οζώδη πολυαρτηρίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. 3.  Κοκκιωμάτωση  με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener) Τι είναι η κοκκιωμάτωση Wegener; H κοκκιωμάτωση Wegener είναι αγγειίτιδα των μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών, φλεβιδίων, αρτηριών και φλεβών) και προσβάλλει κατ’ εξοχήν το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγας, λάρυγγας, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό σύστημα (πνεύμονες) και τους νεφρούς (σπειραματονεφρίτιδα), αλλά και διάφορα άλλα όργανα. Είναι σπάνια νόσος και έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 2 έως 12 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού, ενώ ο επιπολασμός της, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται σε 25 έως 150 περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener; Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener προέρχονται από την προσβολή του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και περιλαμβάνουν: Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κακουχία και απώλεια βάρους. Συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως βήχα, αιμορραγία από τη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα και κυρίως ιγμορίτιδα, εξελκώσεις στο βλεννογόνο της μύτης ή του στόματος. Αν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα και δεν αντιμετωπιστεί με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορεί να αναπτυχθούν καταστροφικές βλάβες στο ρινικό διάφραγμα. Αποτέλεσμα των βλαβών αυτών είναι η ανάπτυξη σε μερικούς ασθενείς της χαρακτηριστικής εφιππιοειδούς παραμόρφωσης της μύτης  (Εικόνα 5-Α). Προσβολή των πνευμόνων που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια και αιμόφυρτα πτύελα. Ακτινολογικά, διαπιστώνονται οζώδεις πνευμονικές σκιάσεις (Εικόνα 5-Β). Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκώματος στα ούρα με ή χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Επιπλέον, οι ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener παρουσιάζουν και άλλα συμπτώματα και κλινικά σημεία, όπως: Αρθραλγίες, δηλ. πόνο στις αρθρώσεις χωρίς άλλα συμπτώματα ή σημεία φλεγμονής. Αρθρίτιδα, παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων. Περιφερική νευρίτιδα τύπου πολλαπλής μονονευρίτιδας, που αρχίζει με προσβολή ενός νεύρου και με την πάροδο του χρόνου προσβάλλονται και άλλα στα κάτω και στα άνω άκρα. Τα κύρια αρχικά συμπτώματα αυτής της νευρίτιδας είναι πόνος, αισθητικές διαταραχές, όπως υπαισθησία ή υπεραισθησία, και μουδιάσματα, ενώ μπορεί να ακολουθήσει και μερική ή πλήρης παράλυση χεριών ή ποδιών. Ποικίλες δερματικές βλάβες. Φλεγμονή στα μάτια που εκδηλώνεται με πόνο ή/και κοκκίνισμα των ματιών (επισκληρίτιδα, σκληρίτιδα  ιριδοκυκλίτιδα κ.λπ.). Ποια είναι τα εργαστηριακά ευρήματα στην κοκκιωμάτωση Wegener; Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener είναι: Παρουσία c-ANCA στον ορό του αίματος. Τα c-ANCA είναι αντισώματα κατά ενός ενζύμου, της πρωτεϊνάσης 3, του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων του αίματος και ανιχνεύονται με μέθοδο έμμεσου ανοσοφθορισμού δίνοντας διάχυτο κοκκιώδη κυτταροπλασματικό φθορισμό (Εικόνα 6). Τα θετικά c-ANCA είναι το σημαντικότερο εργαστηριακό εύρημα στην κοκκιωμάτωση Wegener και σε συνδυασμό με τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα θέτουν τη δάγνωση της νόσου. Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων Αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) στον ορό του αίματος Αναιμία  Ενεργό ίζημα ούρων, δηλ. παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων, ερυθροκυτταρικών ή άλλων κυλίνδρων ή/και λευκώματος στη γενική εξέταση ούρων. Θετική βιοψία πάσχοντος οργάνου. Η βιοψία είναι θετική όταν αποκαλύπτει νεκρωτική αγγειίτιδα σε συνδυασμό με αγγειακά ή εξωαγγειακά κοκιώματα και παρουσία γιγαντοκυττάρων. Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της κοκκιωμάτωσης Wegener; Η πρόγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener μέχρι πριν από λίγα χρόνια ήταν πολύ βαριά και η μέση επιβίωση των ασθενών ήταν μόλις 5 μήνες. Σήμερα χάρη στη θεραπευτική αγωγή με συνδυασμό γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) και κυκλοφωσφαμίδης επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση σχεδόν στο σύνολο των ασθενών. Ωστόσο, οι υποτροπές της νόσου είναι συχνές, γι΄αυτό και χρειάζεται τακτική και μακροχρόνια ιατρική παρακολούθηση για τον πλήρη έλεγχο  της νόσου. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του ασθενούς αυτού. 4.  ΙgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein) Τι είναι η πορφύρα Henoch-Schönlein; Η πορφύρα Henoch-Schönlein είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και είναι πιο συχνή κατά την παιδική ηλικία.  Έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται περίπου  135 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιών.  Στα 2/3 των ασθενών με πορφύρα Henoch-Schönlein προηγείται λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, γεγονός που θεωρείται ενδεικτικό ότι μικροβιακοί παράγοντες μπορεί να συμμετέχουν στην πρόκληση της νόσου. Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της πορφύρας Henoch-Schönlein; Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της πορφύρας Henoch-Schönlein είναι: Πορφυρικό εξάνθημα που χαρακτηρίζεται από ψηλαφητές δερματικές βλάβες και εντοπίζεται συνήθως στα κάτω άκρα και στους γλουτούς και σπανιότερα στα άνω άκρα (Εικόνα 7). Αρθρίτιδα, δηλ. παρουσία φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως είναι η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων. Κοιλιακός πόνος. Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία λευκώματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα. Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της πορφύρας Henoch-Schönlein; Θεραπευτικά χρησιμοποιούνται ανάλογα με την περίπτωση μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) ή σε ασθενείς με βαριά σπειραματονεφρίτιδα. συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης. Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με πορφύρα Henoch-Schönlein αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. 5. Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθoυς αγγείων (Δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα) Τι είναι η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα; Η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και αποτελεί τη συχνότερη μορφή αγγειίτιδας. Από αιτιολογικής πλευράς η εμφάνισή της σχετίζεται με φαρμακευτικές αντιδράσεις ή με ορισμένες ιογενείς ή βακτηριδιακές λοιμώξεις. Επιπλέον, λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα εμφανίζεται σε ασθενείς με ορισμένα κακοήθη νεοπλάσματα ή με αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το σύνδρομο Sjögren, καθώς και σε ασθενείς με διάφορα άλλα νοσήματα, όπως η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση και η ελκώδης κολίτιδα. Ποια είναι τα συμπτώματα και κλινικά σημεία της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας; Η κυρίαρχη κλινική εκδήλωση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας είναι οι δερματικές βλάβες, που έχουν ποικίλη μορφή (Εικόνα 8) και μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό (φαγούρα) ή πόνο. Πόνοι στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο, διόγκωση, θερμότητα και ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων, καθώς και γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός, κακουχία και μυαλγίες, παρατηρούνται σχετικά συχνά. Η πορεία της αγγειίτιδας μπορεί να περιορίζεται σε ένα μόνο επεισόδιο διάρκειας λίγων εβδομάδων ή μπορεί να είναι υποτροπιάζουσα, δηλ. να υποχωρεί μέσα σε ημέρες ή εβδομάδες για να επανεμφανιστεί μετά από παρέλευση ημερών, εβδομάδων ή μηνών, ενώ σπανιότερα η πορεία της αγγειίτιδας μπορεί να είναι χρόνια. Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας; Η θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας πρέπει να εξατομικεύεται με βάση είτε τον εκλυτικό παράγοντα (φάρμακα, λοιμώξεις κ.λπ.), αν αποκαλυφθεί, είτε την υποκείμενη νόσο. Σε ελαφρές περιπτώσεις είναι αρκετή η χορήγηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ή/και αντιισταμινικών. Εάν όμως η προσβολή του δέρματος είναι εκτεταμένη ή έχουν προσβληθεί εσωτερικά όργανα θα πρέπει να χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη). Σε βαρύτερες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης. Τονίζεται, ωστόσο,  ότι κάθε ασθενής με δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε ακολουθεί την ίδια πορεία σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά αυτού του ασθενούς. 6.  Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα Τι είναι η υποσυμπληρωματαική κνιδωτική αγγειίτιδα; Η υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα προσβάλλει μικρά αγγεία (αρτηρίδια, τριχοειδή και φλεβίδια). Η κύρια κλινική της εκδήλωση είναι χαρακτηριστικές υποτροπιάζουσες δερματικές βλάβες, οι οποίες σε αντίθεση με εκείνες της χρόνιας ιδιοπαθούς κνίδωσης, διαρκούν περισσότερο από 48 ώρες και δεν συνοδεύεται από κνησμό αλλά από αίσθημα νυγμών και καύσου (Εικόνα 9). Άλλα κλινικοεργαστηριακά χαρακτηριστικά της υποσυμπληρωματαιμικής κνιδωτικής αγγειίτιδας: Σπειραματονεφρίτιδα. Είναι του τύπου της μεσαγγειακής ή μεμβρανοϋπερπλαστικής σπειραματονεφρίτιδας και εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων ή/και λευκώματος στα ούρα. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια.  Εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια.  Αρθρίτιδα. Παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων. Αγγειοοίδημα. Χαρακτηρίζεται από οίδημα των βλεφάρων, των χειλέων, της γλώσσας, των αυτιών ή και άλλων τμημάτων του σώματος, όπως τα χέρια, τα αντιβράχια κ.λπ. Όταν εντοπίζεται στο λάρυγγα αποτελεί επείγουσα παθολογική κατάσταση που επιβάλλει την άμεση ιατρική παρέμβαση. Ραγοειδίτιδα, δηλ. φλεγμονή του μεσαίου χιτώνα του οφθαλμού που εκδηλώνεται με θόλωση της όρασης, ευαισθησία στο φως, πόνο και κοκκίνισμα στο μάτι. Χαμηλές τιμές συμπληρώματος. Στον ορό του αίματος των ασθενών ανευρίσκονται χαμηλά επίπεδα των κλασμάτων του συμπληρώματος C3, C4 και C1q. Αντισώματα κατά του κλάσματος C1q του συμπληρώματος.   Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της υποσυμπληρωματαιμικής κνιδωτικής αγγειίτιδας;  Για την υποσυμπληρωματαιμική μορφή της κνιδωτικής αγγειίτιδας, που εκδηλώνεται μόνο με δερματικές βλάβες, μπορεί να χρειαστεί χορήγηση φαρμάκων, όπως υδροξυχλωροκίνης, δαψόνης ή γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) σε μικρές δόσεις.  Όταν όμως υπάρχει προσβολή των πνευμόνων ή άλλων οργάνων απαιτείται θεραπευτική αγωγή με συνδυασμό γλυκοκορτικοειδούς και άλλου  ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου.  Θα πρέπει, ωστόσο, να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε ακολουθεί την ίδια πορεία σε όλους τους ασθενείς. Έτσι το αν  θα εφαρμοστεί και ποιο θεραπευτικό πρόγραμμα σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά αυτού του ασθενούς. 7. Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet Τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet; Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι αγγειίτιδα που προσβάλλει αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού, μεσαίου ή μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες ή τριχοειδή). Είναι συχνότερη σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου και κυρίως της Ανατολικής Μεσογείου, της Μέσης και της Άπω Ανατολής, ενώ είναι σπάνια στην Ευρώπη και στη Βόρεια Αμερική. Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ωστόσο, είναι σπάνια πριν από την εφηβεία και μετά την ηλικία των 60 ετών, ενώ η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι μεταξύ 25-30 ετών. Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet; Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι: Υποτροπιάζουσες αφθώδεις στοματικές εξελκώσεις, δηλ. πληγές στο στόμα που μοιάζουν με άφθες, διαρκούν λίγες ημέρες ή εβδομάδες και υποχωρούν για να εμφανιστούν πάλι μετά από εβδομάδες ή μήνες (Εικόνα 10-Α). Υποτροπιάζουσες εξελκώσεις στα γεννητικά όργανα (αιδοίο, κόλπος, όσχεο, πέος) (Εικόνα 10-Β). Φλεγμονή στο μάτι, όπως π.χ. ιριδοκυκλίτιδα που εκδηλώνεται με πόνο και κοκκίνισμα στο μάτι. Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως, η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων (Εικόνα 10-Γ). Δερματικές βλάβες, στις οποίες περιλαμβάνονται οζώδες ερύθημα, βλάβες που μοιάζουν με δερματική θυλακίτιδα και βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες. Το οζώδες ερύθημα αποτελείται από ένα ή περισσότερα υποδόρια οζίδια που είναι ευαίσθητα στην πίεση, έχουν αρχικά ερυθρωπό χρώμα και εντοπίζονται κατά κανόνα στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης (Εικόνα 10-Δ). Θρόμβωση εν τω βάθει φλεβών στα κάτω άκρα. Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet; Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου χρησιμοποιούνται ανάλογα με τις κλινικές της εκδηλώσεις διάφορα φάρμακα, όπως: Κολχικίνη Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα Γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) Θαλιδομίδη Μεθοτρεξάτη Αζαθειοπρίνη Κυκλοσπορίνη Χλωραμβουκίλη Κυκλοφωσφαμίδη Ωστόσο, είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε την ίδια ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. Δρ Αλέξανδρος Ανδριανάκος Ρευματολόγος Α.Ε. Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας πηγή