Νόσος από νυγμούς γάτας
Γράφει ο Γεώργιος Χατζηγεωργίου, Παιδιάτρος, Παιδιατρική Κλινική ΜΗΤΕΡΑ
Η Νόσος από Νυγμούς Γάτας (Cat Scratch Disease) (ΝΝΓ) οφείλεται σε Gram (-) βακτηρίδιο, τη Bartonella henselae. Παρατηρείται συχνότερα τους φθινοπωρινούς και χειμερινούς μήνες και σε περιοχές με υγρά κλίματα. Οι γάτες, ηλικίας μικρότερης του έτους και κυρίως οι αδέσποτες, έχουν μεγαλύτερο βαθμό βακτηριαιμίας και υψηλότερα επίπεδα αντισωμάτων έναντι της Β. henselae. Η μετάδοση της B. henselae μεταξύ γατών γίνεται μέσω του ψύλλου Ctenocephalides felis. Ο συγκεκριμένος ψύλλος δεν συμμετέχει στη μετάδοση της νόσου από τις γάτες στον άνθρωπό και η νόσος δεν μεταδίδεται από άνθρωπο σε άνθρωπο.
Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν επαφή με γάτες, αλλά συχνά δεν θυμούνται να τους έχει συμβεί κάποιο δήγμα. Ο χρόνος επώασης από τη στιγμή του νυγμού μέχρι την εκδήλωση της δερματικής βλάβης, είναι 7-12 μέρες. Η δερματική βλάβη προβάλλει με τη μορφή ανώδυνης βλατίδας, η οποία διαρκεί 3 ημέρες έως 3 εβδομάδες. Η επιχώρια λεμφαδενίτιδα ακολουθεί μετά από παρέλευση μίας ή περισσότερων εβδομάδων.
ΑιτιοπαθογένειαΗ ιστολογική εξέταση του δέρματος και των λεμφαδένων αρχικά δείχνει λεμφοκυτταρικής υπερπλασίας και πολλαπλασιασμό αρτηριολίων. Αργότερα εμφανίζονται κοκκιώματα που περιλαμβάνουν διάσπαρτα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα. Καθώς τα κοκκιώματα συσσωρεύονται, η νέκρωση που ακολουθεί και τα ουδετερόφιλα που εισβάλουν δημιουργούν αστεροειδή μικροαποστήματα.
Άλλο ιστολογικό χαρακτηριστικό, το οποίο συμβάλλει στη διάκριση της ΝΝΓ από άλλα νοσήματα, είναι η ανεύρεση των υπεύθυνων βακτηριδίων σε τοιχώματα των αγγείων, σε ερυθρά αιμοσφαίρια και σε νεκρωτικές περιοχές με τη χρώση αργύρου Warthin-Starry. Ωστόσο η αδυναμία ανεύρεσης βακτηριδίων δεν αποκλείει τη διάγνωση της νόσου.
Κλινικές εκδηλώσειςΗ ΝΝΓ αποτελεί ένα από τα συχνότερα αίτια χρόνιας λεμφαδενίτιδας σε παιδιά. Μετά από 7-12 μέρες από αμυχή ή νυγμό γάτας εμφανίζεται στο σημείο του νυγμού καφέρυθρη βλατίδα. Η λεμφαδενοπάθεια, αφορά συνήθως στις περιοχές που παροχετεύουν την περιοχή της βλατίδας, και εκδηλώνεται μετά από παρέλευση μίας έως μερικών εβδομάδων. Η μασχαλιαία και η τραχηλική λεμφαδενοπάθεια είναι οι συχνότερες, αλλά μπορεί να προσβληθούν επίσης και οι υπογνάθιοι, οι προωτιαίοι, και οι μηροβουβωνικοί λεμφαδένες. Οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες μπορεί να είναι πολύ μικροί, αψηλάφητοι, ή να έχουν μέγεθος αρκετών εκατοστών. Είναι συχνά ευαίσθητοι, θερμοί και ερυθηματώδεις και σε ποσοστό 10-30% μπορεί να διαπυηθούν. Οι λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διογκωμένοι επί εβδομάδες έως μήνες και η νόσος εξασφαλίζει ισόβια ανοσία.
Το 30-50% των ασθενών μπορεί να εμφανίσει πυρετό έως 40?C, αλλά η γενική τους κατάσταση είναι καλή. Στις λοιμώξεις με παρόμοια κλινική εικόνα περιλαμβάνονται κυρίως: η λοίμωξη από άτυπα μυκοβακτηρίδια, η τουλαραιμία η βρουκέλλωση, η τοξοπλάσμωση και η φυματίωση.
Στη διαφορική διάγνωση ασθενών με χρόνια λεμφαδενοπάθεια επίσης
συγκαταλέγονται: κακοήθη νοσήματα, όπως το λέμφωμα και οι λευχαιμίες καθώς και η σαρκοείδωση. Η νόσος μπορεί στο 10-30% των ασθενών να εκδηλωθεί επίσης ως παρατεινόμενο εμπύρετο νόσημα αγνώστου αιτιολογίας, χωρίς λεμφαδενοπάθεια.
Μια από τις συχνότερες άτυπες κλινικές μορφές ΝΝΓ είναι το οφθαλμοαδενικό σύνδρομο Parinaud, το οποίο μπορεί όμως να εμφανισθεί και σε άλλες λοιμώξεις, όπως η τουλαραιμία, η φυματίωση, η σύφιλη. Στο οφθαλμοαδενικό σύνδρομο η θέση ενοφθαλμισμού του μικροβίου είναι ο επιπεφυκώς και η λεμφαδενοπάθεια αφορά στους προωτιαίους και σπανιότερα στους υπογνάθιους λεμφαδένες. Η επιπεφυκίτιδα είναι ανώδυνη, χωρίς πύο, και στη θέση του ενοφθαλμισμού σχηματίζεται κοκκίωμα.Σε πολλούς ασθενείς έχει περιγραφεί επίσης η παρουσία πολυεστιακών ηπατοσπληνικών μικροαποστημάτων, οστεολυτικών βλαβών και ενδοκαρδίτιδας. Τα ευρήματα αυτά μπορεί να παρατηρηθούν και σε ασθενείς χωρίς πυρετό ή άλλες τυπικές εκδηλώσεις της νόσου.
Στη διαφορική διάγνωση ασθενών με χρόνια λεμφαδενοπάθεια επίσης
συγκαταλέγονται: κακοήθη νοσήματα, όπως το λέμφωμα και οι λευχαιμίες καθώς και η σαρκοείδωση. Η νόσος μπορεί στο 10-30% των ασθενών να εκδηλωθεί επίσης ως παρατεινόμενο εμπύρετο νόσημα αγνώστου αιτιολογίας, χωρίς λεμφαδενοπάθεια.
Μια από τις συχνότερες άτυπες κλινικές μορφές ΝΝΓ είναι το οφθαλμοαδενικό σύνδρομο Parinaud, το οποίο μπορεί όμως να εμφανισθεί και σε άλλες λοιμώξεις, όπως η τουλαραιμία, η φυματίωση, η σύφιλη. Στο οφθαλμοαδενικό σύνδρομο η θέση ενοφθαλμισμού του μικροβίου είναι ο επιπεφυκώς και η λεμφαδενοπάθεια αφορά στους προωτιαίους και σπανιότερα στους υπογνάθιους λεμφαδένες. Η επιπεφυκίτιδα είναι ανώδυνη, χωρίς πύο, και στη θέση του ενοφθαλμισμού σχηματίζεται κοκκίωμα.Σε πολλούς ασθενείς έχει περιγραφεί επίσης η παρουσία πολυεστιακών ηπατοσπληνικών μικροαποστημάτων, οστεολυτικών βλαβών και ενδοκαρδίτιδας. Τα ευρήματα αυτά μπορεί να παρατηρηθούν και σε ασθενείς χωρίς πυρετό ή άλλες τυπικές εκδηλώσεις της νόσου.
Στη βιβλιογραφία έχουν αναφερθεί και νευρολογικές επιπλοκές (<2%), οι οποίες κυμαίνονται από την απλή κεφαλαλγία και τις βλάβες περιφερικών και κρανιακών νεύρων έως την εγκεφαλοπάθεια, που εκδηλώνεται με διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και σπασμούς. Έχει επίσης διαπιστωθεί η εκδήλωση νευροαμφιβληστροειδίτιδας και εγκάρσιας μυελίτιδας. Η συμμετοχή του ΚΝΣ αρχίζει 2 εβδομάδες μετά από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Η εφαρμογή αντιεπιληπτικής θεραπείας μπορεί να αποβεί χρήσιμη στην οξεία φάση της νόσου. Η τελική πρόγνωση αποκατάστασης των νευρολογικών βλαβών είναι πολύ καλή.
Σε ομάδα ασθενών με πορφύρα Henoch-Schonlein βρέθηκε σημαντική αύξηση του τίτλου αντισωμάτων έναντι της B henselae και η εκδήλωση συστηματικής βαρτονέλλωσης έχει συνδυασθεί με την ταυτόχρονη παρουσία λοίμωξης από EBV.
Σε ομάδα ασθενών με πορφύρα Henoch-Schonlein βρέθηκε σημαντική αύξηση του τίτλου αντισωμάτων έναντι της B henselae και η εκδήλωση συστηματικής βαρτονέλλωσης έχει συνδυασθεί με την ταυτόχρονη παρουσία λοίμωξης από EBV.
Η ΝΝΓ σε ανοσοκατασταλμένα άτομα
Οι λοιμώξεις από την Bartonella εκδηλώνονται διαφορετικά στους ανοσοκατασταλμένους ασθενείς, και ειδικά σε αυτούς με AIDS. Σε αυτήν την ομάδα ασθενών εμφανίζονται τα κλινικά σύνδρομα της βακτηριακής αγγειωμάτωσης και της βακτηριακής πελίωσης τα οποία οφείλονται στη B henselae και σπανιότερα στη Β Quintana. Η βακτηριακή αγγειωμάτωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανώδυνων, σκληρών, ερυθρο-πορφυρών βλαβών, μεγέθους από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά.
Οι λοιμώξεις από την Bartonella εκδηλώνονται διαφορετικά στους ανοσοκατασταλμένους ασθενείς, και ειδικά σε αυτούς με AIDS. Σε αυτήν την ομάδα ασθενών εμφανίζονται τα κλινικά σύνδρομα της βακτηριακής αγγειωμάτωσης και της βακτηριακής πελίωσης τα οποία οφείλονται στη B henselae και σπανιότερα στη Β Quintana. Η βακτηριακή αγγειωμάτωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανώδυνων, σκληρών, ερυθρο-πορφυρών βλαβών, μεγέθους από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά.
Οι βλάβες μπορεί να είναι βλατιδώδεις ή οζώδεις και ο διαχωρισμός τους από το πυογόνο κοκκίωμα, το σάρκωμα Kaposi ή μερικούς τύπους αιμαγγειωμάτων είναι δύσκολος. Πρόκειται για αγγειακούς όγκους που αναπτύσσονται στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Εάν δεν αρχίσει η χορήγηση της κατάλληλης αντιβίωσης είναι πιθανή η αιματογενής διασπορά των βλαβών σε πολλά όργανα, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετό, απώλεια βάρους και ναυτία.
Η βακτηριακή πελίωση είναι συστηματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των αγγείων του ήπατος ή του σπληνός και πιθανή συμμετοχή των λεμφαδένων της κοιλιάς και του μυελού των οστών. Μπορεί να συνυπάρχει με τη βακτηριακή αγγειωμάτωση και παρατηρείται σε ασθενείς με κακοήθη νεοπλάσματα ή άλλες καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της πελίωσης περιλαμβάνουν την ανεύρεση κύστεων με αίμα, οι οποίες μπορεί να περιβάλλονται από ίνωση και να περιέχουν βακτηρίδια βαρτονέλλας.
Η βακτηριακή πελίωση είναι συστηματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των αγγείων του ήπατος ή του σπληνός και πιθανή συμμετοχή των λεμφαδένων της κοιλιάς και του μυελού των οστών. Μπορεί να συνυπάρχει με τη βακτηριακή αγγειωμάτωση και παρατηρείται σε ασθενείς με κακοήθη νεοπλάσματα ή άλλες καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της πελίωσης περιλαμβάνουν την ανεύρεση κύστεων με αίμα, οι οποίες μπορεί να περιβάλλονται από ίνωση και να περιέχουν βακτηρίδια βαρτονέλλας.
Διάγνωση
Σε ασθενείς με υποψία ΝΝΓ η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται ορολογικά με ανοσοενζυμική μέθοδο ή ανοσοφθορισμό αντισωμάτων (IFA) καθώς και με PCR σε μολυσμένο ιστό ή πύο. Με την τελευταία τεχνική μπορεί να γίνει και η ταυτοποίηση του τύπου της Bartonella. Σπάνια, σε άτυπες ή αδιάγνωστες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να γίνει βιοψία λεμφαδένα ή και ιστολογική εξέταση άλλων ιστών, προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις (ΜRI,CT) μπορεί να δείξουν μικροαποστήματα στο ήπαρ και το σπλήνα ή οστεολυτικές βλάβες. Αυτά όμως τα ευρήματα δεν είναι παθογνωμονικά της ΝΝΓ και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου και του εντοπισμού των θέσεων πραγματοποίησης της βιοψίας.
Σε ασθενείς με υποψία ΝΝΓ η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται ορολογικά με ανοσοενζυμική μέθοδο ή ανοσοφθορισμό αντισωμάτων (IFA) καθώς και με PCR σε μολυσμένο ιστό ή πύο. Με την τελευταία τεχνική μπορεί να γίνει και η ταυτοποίηση του τύπου της Bartonella. Σπάνια, σε άτυπες ή αδιάγνωστες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να γίνει βιοψία λεμφαδένα ή και ιστολογική εξέταση άλλων ιστών, προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις (ΜRI,CT) μπορεί να δείξουν μικροαποστήματα στο ήπαρ και το σπλήνα ή οστεολυτικές βλάβες. Αυτά όμως τα ευρήματα δεν είναι παθογνωμονικά της ΝΝΓ και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου και του εντοπισμού των θέσεων πραγματοποίησης της βιοψίας.
Θεραπεία
Η ΝΝΓ σε άτομα με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα συνήθως αυτοϊάται. Το μόνο που αυτά τα άτομα χρειάζονται είναι η κατάλληλη υποστηρικτική φροντίδα, με χλιαρές κομπρέσες στους προσβεβλημένους λεμφαδένες και χορήγηση αντιπυρετικών. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα από τη χορήγηση αντιβιοτικών είναι ελάχιστο ή ανύπαρκτο.
Αντιβιοτικά με τη μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα έναντι της Β henselae είναι η TMP-SMX, οι μακρολίδες, η ριφαμπικίνη, η δοξυκυκλίνη, η σιπροφλοξασίνη και η γενταμυκίνη. Σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς με βακτηριακή αγγειωμάτωση και βακτηριακή πελίωση τα αντιβιοτικά που επιβάλλεται να χορηγηθούν είναι η ερυθρομυκίνη ή η δοξυκυκλίνη, μόνες τους ή σε συνδυασμό με ριφαμπικίνη ή γενταμυκίνη.
Στους διαπυημένους λεμφαδένες μπορεί να γίνει παρακέντηση με βελόνη. Η παρακέντηση ανακουφίζει από τον πόνο και συγχρόνως προσφέρει υλικό για κυτταρολογική και/ή ιστολογική εξέταση. Η εκτομή και η παροχέτευση αυτών των λεμφαδένων δεν συνιστώνται, εξαιτίας του κινδύνου δημιουργίας συριγγίων. Η χειρουργική εκτομή γίνεται μόνο σε περιστατικά με αβέβαιη διάγνωση, και άτυπη ή παρατεταμένη κλινική πορεία.
Υπάρχουν αναφορές περιπτώσεων ασθενών οι οποίοι παρουσίασαν βελτίωση των συμπτωμάτων τους μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών, και ειδικά σε περιστατικά με συμμετοχή των οφθαλμών, ή με εγκεφαλοπάθεια ή ηπατοσπληνική νόσο που δεν βελτιώθηκαν μετά από τη χορήγηση αντιβιοτικών.
Η ΝΝΓ σε άτομα με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα συνήθως αυτοϊάται. Το μόνο που αυτά τα άτομα χρειάζονται είναι η κατάλληλη υποστηρικτική φροντίδα, με χλιαρές κομπρέσες στους προσβεβλημένους λεμφαδένες και χορήγηση αντιπυρετικών. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα από τη χορήγηση αντιβιοτικών είναι ελάχιστο ή ανύπαρκτο.
Αντιβιοτικά με τη μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα έναντι της Β henselae είναι η TMP-SMX, οι μακρολίδες, η ριφαμπικίνη, η δοξυκυκλίνη, η σιπροφλοξασίνη και η γενταμυκίνη. Σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς με βακτηριακή αγγειωμάτωση και βακτηριακή πελίωση τα αντιβιοτικά που επιβάλλεται να χορηγηθούν είναι η ερυθρομυκίνη ή η δοξυκυκλίνη, μόνες τους ή σε συνδυασμό με ριφαμπικίνη ή γενταμυκίνη.
Στους διαπυημένους λεμφαδένες μπορεί να γίνει παρακέντηση με βελόνη. Η παρακέντηση ανακουφίζει από τον πόνο και συγχρόνως προσφέρει υλικό για κυτταρολογική και/ή ιστολογική εξέταση. Η εκτομή και η παροχέτευση αυτών των λεμφαδένων δεν συνιστώνται, εξαιτίας του κινδύνου δημιουργίας συριγγίων. Η χειρουργική εκτομή γίνεται μόνο σε περιστατικά με αβέβαιη διάγνωση, και άτυπη ή παρατεταμένη κλινική πορεία.
Υπάρχουν αναφορές περιπτώσεων ασθενών οι οποίοι παρουσίασαν βελτίωση των συμπτωμάτων τους μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών, και ειδικά σε περιστατικά με συμμετοχή των οφθαλμών, ή με εγκεφαλοπάθεια ή ηπατοσπληνική νόσο που δεν βελτιώθηκαν μετά από τη χορήγηση αντιβιοτικών.
Πρόληψη και πρόγνωση
Οι καλύτεροι τρόποι πρόληψης είναι η εξάλειψη των ψύλλων που ενοχοποιούνται για τη μετάδοση της βαρτονέλλας μεταξύ των γατών και η αφαίρεση των νυχιών από τη γάτα. Η απομάκρυνση της γάτας από το σπίτι, δεν κρίνεται απαραίτητη. Ωστόσο συνιστάται το προσεκτικό παιχνίδι και η επαφή με τις γάτες, προκειμένου να αποφευχθεί η πρόκληση νυγμών από αυτές.
Οι περισσότερες περιπτώσεις ΝΝΓ αυτοϊώνται σε 2-4 μήνες. Οι προσβεβλημένοι όμως λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διογκωμένοι επί μήνες ή σπανίως και χρόνια. Η βακτηριακή αγγειωμάτωση μπορεί να αποβεί μοιραία σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς στην περίπτωση που δεν εφαρμοσθεί η κατάλληλη αγωγή. Η πρόγνωση στους ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία είναι ικανοποιητική.
Οι καλύτεροι τρόποι πρόληψης είναι η εξάλειψη των ψύλλων που ενοχοποιούνται για τη μετάδοση της βαρτονέλλας μεταξύ των γατών και η αφαίρεση των νυχιών από τη γάτα. Η απομάκρυνση της γάτας από το σπίτι, δεν κρίνεται απαραίτητη. Ωστόσο συνιστάται το προσεκτικό παιχνίδι και η επαφή με τις γάτες, προκειμένου να αποφευχθεί η πρόκληση νυγμών από αυτές.
Οι περισσότερες περιπτώσεις ΝΝΓ αυτοϊώνται σε 2-4 μήνες. Οι προσβεβλημένοι όμως λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διογκωμένοι επί μήνες ή σπανίως και χρόνια. Η βακτηριακή αγγειωμάτωση μπορεί να αποβεί μοιραία σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς στην περίπτωση που δεν εφαρμοσθεί η κατάλληλη αγωγή. Η πρόγνωση στους ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία είναι ικανοποιητική.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου